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可能是由于化療帶來(lái)的副作用，一位患者在癌癥緩解后，患上了另一種致命但鮮為人知的疾病。

撰文 | Richard B. Woodward

翻譯 | 張逸飛

審校 | clefable

如果醫(yī)生的診斷沒(méi)錯(cuò)，到了明年這個(gè)時(shí)候，我大概已經(jīng)死了。而我將因?yàn)橐环N鮮為人知的、致命疾病——特發(fā)性肺纖維化而死。

肺醫(yī)學(xué)領(lǐng)域的臨床醫(yī)生邁克爾 · 斯蒂芬（Michael J. Stephen）2021 年出版的書(shū)籍（Breath Taking：What Our Lungs Teach Us about Our Origins, Ourselves, and Our Future）中，將特發(fā)性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）描述為一種 " 在肺醫(yī)學(xué)中最令人絕望的疾病 "。在很短時(shí)間內(nèi)（確診 IPF 后，存活時(shí)間的中位數(shù)是 3 年），患者囊狀的肺泡中就會(huì)充斥著粘液，且會(huì)不斷硬化。由于肺部無(wú)法再行使關(guān)鍵的功能——向血液供氧，患者的呼吸會(huì)變得越來(lái)越急促和困難。用斯蒂芬的話說(shuō)就是，肺 " 變成了石頭 "。

然而，這種疾病鮮為人知的程度和其在人體內(nèi)的發(fā)展速度一樣令人震驚。美國(guó)每年大約有 4 萬(wàn)人死于這種疾病，比死于前列腺癌的人數(shù)要多 5000，僅比乳腺癌少一點(diǎn)。斯蒂芬估計(jì)美國(guó)每年有 20 萬(wàn)人在 IPF 的陰影下掙扎求生。但是，IPF 并不像其它疾病，有電視廣告、公路賽、彩旗或者冰桶挑戰(zhàn)之類的活動(dòng)來(lái)引起公眾的注意，進(jìn)而募捐治療的費(fèi)用。

2 年前，當(dāng)我被告知患上 IPF 時(shí)，我完全沒(méi)有聽(tīng)過(guò)這種疾病，而我所有的朋友也都沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)。當(dāng)時(shí)最讓我擔(dān)心的其實(shí)是結(jié)腸癌。2019 年 11 月，我經(jīng)歷了一次長(zhǎng)達(dá) 5 個(gè)小時(shí)的手術(shù)，醫(yī)生將我的大腸中一塊碩大的腫瘤切掉了。除此之外，癌細(xì)胞還擴(kuò)散到了我身體中的多個(gè)淋巴結(jié)。

結(jié)腸癌（圖片來(lái)源：維基百科）

所幸癌癥并沒(méi)有擴(kuò)散到我身體的其它部位，按照醫(yī)學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，我被診斷為癌癥三期（癌癥處于中晚期）：病情嚴(yán)重但仍可以通過(guò)治療緩解。從 2020 年初開(kāi)始，我接受了 12 個(gè)療程的化療，隨后的結(jié)腸鏡檢查和驗(yàn)血顯示，我體內(nèi)已經(jīng)沒(méi)有了癌細(xì)胞的蹤跡。

這是一個(gè)好消息，但在好消息的背后，在 6 個(gè)月的化療中，我所使用的強(qiáng)效藥物除了幫我克服了癌癥，也帶來(lái)了一種罕見(jiàn)的、此前已有記錄的副作用。

在化療結(jié)束后，我拜訪了我的腫瘤醫(yī)生，當(dāng)時(shí)我完全沒(méi)有意識(shí)到化療可能會(huì)帶來(lái)這種副作用。我原本以為，這次見(jiàn)面將是我們戰(zhàn)勝癌癥的一次慶祝。但當(dāng)時(shí)，他指著一張我胸部的 CT 片告訴我，上面出現(xiàn)了瘢痕跡象，或者說(shuō)我出現(xiàn)了 " 玻璃肺 "。（在放射學(xué)影像中，受損的肺組織會(huì)顯示為白點(diǎn)或者是不透明，表示那里的肺泡被堵住了）他建議我去找一名肺科專家看看。

IPF 患者的胸片，出現(xiàn)了網(wǎng)狀結(jié)節(jié)性混濁。圖片來(lái)源：維基百科

起初，我并沒(méi)有特別擔(dān)心。" 玻璃肺 " 聽(tīng)起來(lái)并不可怕。我想著這種疾病可能就像支氣管炎（bronchitis），用上一劑抗生素就能治好，完全沒(méi)有想過(guò)這些瘢痕可能意味著我患上了某種致命疾病。畢竟，它又不是癌癥。

直到 19 世紀(jì)，醫(yī)生們才開(kāi)始了解肺纖維化，但一直沒(méi)有什么辦法緩解相關(guān)的癥狀，而關(guān)于這種疾病成因研究更是少之又少。好像沒(méi)有人了解患病原因。醫(yī)生們確認(rèn)我患上了 IPF，但無(wú)法確定是否是由化療造成的。

到現(xiàn)在為止，沒(méi)有任何辦法能夠顯著延長(zhǎng) IPF 患者的壽命。美國(guó)食品和藥物管理局（FDA）在 2014 年批準(zhǔn)了尼達(dá)尼布（Ofev）和吡非尼酮（Esbriet）這兩種藥物上市，因?yàn)榕R床試驗(yàn)顯示它們能減緩肺部惡化的速度。我每天需要服用兩次尼達(dá)尼布，每次兩個(gè)膠囊。而一瓶尼達(dá)尼布（含有 60 個(gè)膠囊）的售價(jià)就高達(dá)一萬(wàn)美元，好在一項(xiàng)醫(yī)療補(bǔ)助金幫我緩解了部分經(jīng)濟(jì)上的壓力。

我并不知道這些藥片有沒(méi)有發(fā)揮效果，而我的醫(yī)生似乎也不清楚。唯一能夠確定的就是，IPF 沒(méi)有治愈的可能性，且一旦發(fā)病就不可能停止。正如我第一個(gè)肺科醫(yī)生所言，這種疾病 " 無(wú)藥可救 "。

在這種疾病的各種癥狀向我襲來(lái)之前，沒(méi)有任何預(yù)警。2021 年 5 月，我還能每周 3 次進(jìn)行兩局網(wǎng)球雙打，而 2 個(gè)月以后，僅僅揮一下球拍，我就會(huì)氣喘吁吁。醫(yī)生給我開(kāi)了類固醇吸入器以及大劑量的潑尼松（prednisone），最開(kāi)始幾周，它們還能夠減輕我呼吸困難的癥狀，隨后就沒(méi)用了。

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如今，我在長(zhǎng)島的家中已經(jīng)布滿了又細(xì)又長(zhǎng)的塑料管，它們將我和呼吸機(jī)連接起來(lái)。呼吸機(jī)每分鐘可以產(chǎn)生 10 升氧氣，而我需要連在兩臺(tái)呼吸機(jī)的其中一臺(tái)上，每分鐘吸入 6 升氧氣，一天 24 小時(shí)都如此。出門(mén)時(shí)，我會(huì)帶上一臺(tái)便攜式呼吸機(jī)，雖然它的功率沒(méi)有那么強(qiáng)大，但可以允許我進(jìn)行一些自由活動(dòng)。同時(shí)，我也會(huì)盡量避免去一些太遠(yuǎn)的地方，因?yàn)橐坏╇x開(kāi)呼吸機(jī)太久，我的血氧水平就會(huì)嚴(yán)重下降。

作為一名藝術(shù)評(píng)論家，觀看展覽是我工作的一部分。不過(guò)，當(dāng)我要去博物館時(shí)，只能坐在輪椅上讓別人推著我——我已經(jīng)沒(méi)有力氣推自己了。我感染過(guò)一次新冠，癥狀很輕。如果再感染一次，且癥狀更嚴(yán)重的話，我可能就一命嗚呼了。

我已經(jīng) 69 歲了，對(duì)我來(lái)說(shuō)，要想活到 70 多歲，唯一的希望就是進(jìn)行肺移植。但像我這樣的患者目前已被禁止進(jìn)行肺移植手術(shù)。在美國(guó)大約有 65 家醫(yī)院可以進(jìn)行肺移植，但患者必須滿足五年內(nèi)沒(méi)有患過(guò)癌癥這一條件。如果有奇跡發(fā)生，我能再活 3 年，那我還需要最少 2 年的時(shí)間才能等到可以單側(cè)肺移植，而想要一個(gè)完整的肺則需要再等 3 年。等到那個(gè)時(shí)候，我已經(jīng) 75 歲了，超出了有資格進(jìn)行肺移植的最大年齡限制。我到時(shí)也會(huì)死去。

在意識(shí)到自己時(shí)日無(wú)多后，我改掉了自己拖延的習(xí)慣，就像像俄國(guó)文學(xué)里那些得了肺結(jié)核的人物一樣，在精神和行為上得到了解放。但事實(shí)是，到目前為止還沒(méi)有明顯的變化。我那本已經(jīng)拖了很久的、關(guān)于攝影與暴力的書(shū)，還沒(méi)有任何進(jìn)展；按計(jì)劃本應(yīng)開(kāi)始的紀(jì)錄片項(xiàng)目仍然遙遙無(wú)期?，F(xiàn)在，除了關(guān)心每天的健康情況之外，思考任何其他的事情，對(duì)我來(lái)說(shuō)都是一種折磨。

諷刺的是，本來(lái)應(yīng)該救我一命的化療藥物，可能就是最終殺死我的東西。對(duì)此，我不知道是應(yīng)該感到可笑還是憤怒。

或許，IPF 不受關(guān)注正是因?yàn)樵谥委煼椒ㄉ系奶剿?，仍然舉步維艱。當(dāng)科學(xué)家們對(duì)某種疾病有了新的認(rèn)知時(shí)，記者們通常會(huì)蜂擁來(lái)進(jìn)行報(bào)道，而在 IPF 這個(gè)領(lǐng)域，一直都沒(méi)有一些能帶來(lái)希望的前沿性消息。相比之下，前列腺癌和肺癌等疾病的治療進(jìn)展及相關(guān)的報(bào)道上，就顯得樂(lè)觀得多。

對(duì)于醫(yī)生來(lái)說(shuō)，當(dāng)知道沒(méi)什么治療方法能讓患者活下去時(shí)，自然也就很難鼓舞他們振作起來(lái)。尼達(dá)尼布也只能減緩我的肺不斷 " 石化 " 的速度，但最終結(jié)局還是無(wú)法避免。

就像斯蒂芬所說(shuō)的那樣，IPF 是 " 肺科疾病中最大的謎團(tuán)，這個(gè)疾病如此神秘，似乎人類難以逾越 "。人們希望有更多的醫(yī)療機(jī)構(gòu)能嘗試去破解 IPF 的秘密。這種疾病也迫切需要受人尊敬的公眾人物站出來(lái)，為它募集更多的研究資金。只有更多人意識(shí)到了這種病的存在，龐大的醫(yī)療產(chǎn)業(yè)才會(huì)研究強(qiáng)有力的技術(shù)，著手去解決這個(gè)難題。